Аденома соска. Симптомы, диагностика. 1 часть

Аденома соска. Симптомы, диагностика. 1 часть Аденома соска

Аденома соска – это очень редкий, доброкачественный пролиферативный процесс молочных протоков соска. 

Клинически он часто проявляется в виде пальпируемого узелка соска, видимого эрозивного поражения кожи соска и/или с выделениями с поверхности кожи соска. В основном наблюдается у женщин среднего возраста. В результате аденома соска может клинически имитировать болезнь Педжета.

Поскольку аденома соска представляет собой доброкачественную патологию соска, полное хирургическое иссечение является лечебным. Однако описано сосуществование аденомы соска и ипсилатерального или контралатерального рака молочной железы. Нельзя полностью исключить возможность прямой причинно-следственной связи или ассоциации аденомы сосков и рака молочной железы. Очень важно провести тщательное обследование молочных желез при подозрении или подтверждении данной патологии, чтобы не пропустить более опасный злокачественный процесс.

Определение аденомы соска

Аденома соска – это доброкачественный пролиферативный процесс молочных протоков соска. Исторически данная патология известна под множеством других названий в литературе, включая: 

  • аденому соскового протока;
  • цветущий (флоридный) аденоматоз; 
  • папиллярную аденому соска; 
  • аденоматоз соска;
  • эрозивный аденоматоз соска; 
  • цветущий (флоридный) папилломатоз соска; 
  • субареолярную склерозирующую гиперплазию соска; 
  • субареолярный папилломатоз соска;
  • поверхностный папиллярный аденоматоз соска. 

Аденоматоз соскаАденоматоз соска

Аденома соска была впервые описана Джонсом в 1955 году как “флоридный папилломатоз сосковых протоков”. Десять лет спустя, в 1965 году, Тейлор и Робертсон утверждали, что название “аденома соска” можно использовать для описания таких опухолей с аденоматозной пролиферацией в строму соска и практически без пролиферации в просвет сосковых протоков. Они дифференцировали аденому соска как отдельный процесс от протокового папилломатоза соска. Позже, в 1972 году, в отчете о 65 пациентах ученые Перзин и Латте утверждали, что название “папиллярная аденома соска” описывает то, что ранее сообщалось как витиеватый папилломатоз соска, аденома соска, витиеватый аденоматоз соска, папилломатоз субареолярного протока соска и эрозивный аденоматоз соска. После десятилетий анализа отчетов об этой патологии соска ученые разделили и с другой стороны объединили различные предложенные терминологии. В настоящее время используется определение, принятое в 2012 году классификацией ВОЗ опухолей молочной железы, которое обозначено как “аденома соска” (NA nipple adenoma)

Аденома соска – необычная доброкачественная опухоль. Чаще всего встречается у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет. Обычными клиническими симптомами являются выделения из сосков, эрозии или изъязвления, а также пальпируемая опухоль ниже соска. 

В классификации опухолей молочной железы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), аденома соска определяется как компактное разрастание небольших канальцев, выстланных эпителиальными и миоэпителиальными клетками, с пролиферацией эпителиального компонента или без него, вокруг собирательных каналов соска. 

Онкологические сообщества разных стран предлагают свои определения. Например, Японское общество рака молочной железы определило аденому соска как опухоль, развивающуюся папиллярно или плотно в молочном протоке соска или непосредственно под ареолой. Но суть одинакова.

Вполне вероятно, что аденома соска недооценивается специалистами. Она может быть у любого пациента с аномалией кожи соска/ареолярной области. Таким образом, пациенты могут иметь симптомы в течение многих месяцев или многих лет, прежде чем обратиться к маммологу для диагностики. 

В основном данные об аденоме соска несколько ограничены и в основном состоят из нескольких отчетов и небольших серий случаев, хотя есть и крупные исследования. Очень важно, чтобы маммологи и дерматологи, которые оценивают пациентов с дерматологическими заболеваниями кожи молочной железы владели информацией о данном заболевании для своевременного клинического распознавания, диагностики и лечения.

Распространенность аденомы соска

Аденома соска встречаются редко. Наиболее типично она присутствует у женщин на 4-м и 5-м десятилетиях жизни. Однако данное заболевание возможно у мужчин, и у девушек более раннего возраста.

Симптомы аденомы соска

В большинстве случаев аденомы соска являются односторонними, но есть редкие сообщения о двустороннем заболевании. Образования относительно небольшие по размеру, от 0,5 до 3,5 см.

Начальная клиническая картина чаще всего состоит из: 

  • эрозии кожи сосков; 
  • корки, воспаления, эритемы сосков; 
  • зуда кожи сосков 
  • и/или связанной с этими проявлениями боли в области сосков;
  • выделений из сосков.

Выделения из сосковВыделения из сосков

Обнаружение серозных и/или кровянистых выделений с поверхности кожи соска обычно сообщается как начальная симптоматика. Выделения из сосков, являются наиболее распространенным симптомом (58,3%), в некоторых исследованиях сообщается о более высокой частоте выделений(83% пациентов). 

Выделения из сосков при аденоме обычно вторично по отношению к наличию эрозивного поражения кожи соска. Однако этот симптом часто путают с подлинным выделением из сосков при поражении протоков. 

Продолжительность симптомов сильно варьируется и может составлять от месяцев до нескольких лет. На более поздних стадиях болезни сосок становится твердым, узловатым и/или деформированным. 

Клинически аденома соска может напоминать болезнь Педжета, плоскоклеточный рак соска, экзему, псориаз или кожную инфекцию. 

Гистопатологические особенности аденомы соска

ВОЗ (версия 2012 г.) определяет аденому соска как пролиферацию небольших канальцев, выстланных эпителиальными и миоэпителиальными клетками, с/без пролиферации эпителиального компонента вокруг собирательных каналов соска. Исходя из этого, разрастание молочных протоков соска – наиболее характерная находка при данной патологии. 

Основные гистологические особенности аденом соска: 

  • они представляют собой протоковую пролиферацию железистых структур внутри стромы соска;
  • обычно имеют довольно хорошо очерченные границы, но без инкапсуляции;
  • протоки обычно выстланы двойными слоями миоэпителиальных и эпителиальных клеток;
  • склероз/фиброз может исказить протоки, имитируя инвазивный рост. Поэтому они часто описываются как имеющие форму слезы или запятую из-за деформации.

Гистопатологические особенности аденомы соскаГистопатологические особенности аденомы соска

В различной степени при аденоме сосков могут наблюдаться: аденоз, кистозная дилатация, протоковая гиперплазия, папиллярная гиперплазия, апокринная метаплазия, плоскоклеточная метаплазия и кератиновые кисты. 

Нередко наблюдается рост аденомы соска в вышележащие дерму и эпидермис, а также эрозия/изъязвление через эпидермис. Интересно, что некоторые случаи, которые клинически представляют эрозию/изъязвление аденомы соска через эпидермис, на самом деле представляют собой расширение основных сосковых каналов и прямое воздействие папилломатозного поражения, выстилающего эти протоки.

Согласно классификации ВОЗ опухолей молочной железы, наиболее распространенными гистологическими подтипами аденомы соска являются: 

  1. тип аденоза;
  2. тип эпителиальной гиперплазии или папилломатоза;
  3. склерозирующий папилломатоз или псевдо-инфильтративный тип; 
  4. смешанный тип. 

Тип аденоза показывает пролиферирующие железы, простирающиеся от собирательных протоков, локализуется в дерме и, как правило, не имеет гиперкератоза, воспаления, эрозии и/или изъязвления. 

Тип папилломатоза в первую очередь имеет эпителиальную гиперплазию эпителия собирательного протока и гиперпластические железистые протоки и является типом, наиболее часто принимаемым за болезнь Педжета. 

При склерозирующем типе папилломатоза псевдо-инфильтративный рисунок отличается выступанием пролиферирующего эпителия в строму. 

Наконец, смешанный тип может иметь признаки любого из трех других вышеупомянутых подтипов. 

По мнению многих специалистов, большинство аденом соска гистологически будут отображать признаки, общие для более чем одного из вышеупомянутых подтипов. Таким образом, гистологическое подтипирование данной патологии является несколько произвольным вторичным по отношению к общим гистологическим признакам. Поэтому клиническая значимость гистологического подтипирования аденомы соска остается под вопросом.

Иммуногистохимические особенности. Иммуногистохимические пятна полезны для выделения наличия двух клеточных слоев (то есть эпителиальных и миоэпителиальных клеток). В частности, p63, p40, кальпонин 1, h-кальдесмон, CK5/6, CD10 или альфа-гладкомышечный актин и гладкомышечный миозин используются для выделения присутствия миоэпителиальных клеток. Цитокератин CK7 выделяет протоковый эпителий и поддерживает диагноз. Недавно в качестве предполагаемого маркера аденомы соска был предложен эпигенетический модификатор 5-гидроксиметилцитозин.

Генетика. Как и многие доброкачественные пролиферативные поражения паренхимы молочной железы, мутации PIK3CA и RAS часто выявляются при аденоме соска. В одной серии наличие PIK3CA было выявлено более чем в 50% случаев.

Диагностика аденомы соска

Золотым стандартом для постановки наиболее точного окончательного диагноза аденомы соска является гистопатологическое исследование полностью иссеченного очага поражения. Однако настоятельно рекомендуется биопсия ткани соска с гистопатологической оценкой и подтверждением до полного удаления очага поражения. 

Первым шагом диагностики любых патологий молочной железы является консультация маммолога. Маммолог проводит тщательное обследование молочных желез, подмышечных лимфоузлов, собирает анамнез. После чего назначает обязательные исследования (УЗИ, маммографию, биопсию) и исходя из их результатов дополнительные (например, диаскопию).

Консультация маммологаКонсультация маммолога

Визуализирующие исследования, включая маммографию и УЗИ молочной железы, как правило, не могут предоставить адекватную информацию для подтверждения наличия аденомы соска из-за сходства плотности ткани соска с окружающей кожей и подлежащей тканью молочной железы.

Маммография. Маммография дает неоднородные результаты, которые могут варьироваться от нормальных или неспецифических изменений, например, доброкачественной кальцификации, до плотного поражения с четко очерченными или нерегулярными краями.

Тем не менее, цифровая маммография всегда должна назначаться для исключения любых маммографических аномалий в основной ткани молочной железы, когда у пациента присутствует какая-либо значительная симптоматика сосков (выделения, эрозивное поражение, деформация). 

Сонография. УЗИ молочных желез остается наиболее клинически полезным методом визуализации, поскольку оно позволяет определить узловатость мягких тканей, оценить внутреннюю васкуляризацию, а также позволяет проводить тонкоигольную аспирационную биопсию (ТАБ или FNA) под визуальным контролем. Поражение часто хорошо определяется, оно гипоэхогенно на УЗИ и может демонстрировать усиление заднего эхо-сигнала.

СонографияСонография

МРТ. Сообщалось также, что магнитно-резонансная томография молочной железы позволяет охарактеризовать аденому соска. Однако, использование МРТ для диагностики аденомы соска описано в литературе лишь в нескольких отчетах/случаях. При данной патологии наблюдается быстрое поглощение с пиком 60–90 секунд с последующим вымыванием, кривая усиления МРТ для аденомы соска похожа на злокачественную опухоль. По этой причине данный вид исследования может быть бесполезным для диагностики. Согласно литературным данным, в большинстве случаев изображения были получены только с помощью УЗИ и маммографии, поэтому их назначают в обязательном порядке. 

Аспирационная цитология с тонкой иглой (FNAC) или тонкоигольная биопсия ткани ТАБ являются точными и признанными методами тканевой диагностики. После этого проводится микроскопическое исследование срезов тканей (или иссеченных тканей, если была операция по удалению) с использованием гематоксилина и эозина и иммуногистохимических методов. 

Дополнительно ткани подвергаются цитологическому исследованию с использованием цитологии touch prep, цитологии кюретажа/соскоба. Эти исследования используются для помощи в доброкачественной или злокачественной характеристике таких поражений. 

Дерматоскопическое исследование (то есть диаскопия) также предлагается в качестве потенциально полезного диагностического метода. В 2015 году японские специалисты, сообщили об одном случае аденомы соска у 57-летней японки с эрозивной эритемой. Была проведена дерматоскопическая оценка поражения сосков, которая показала структуры, которые являются репрезентативными для неопластических трубчатых поражений. 

Дифференциальная диагностика аденомы соска

По проявлениям/симптомам аденома соска похожа на болезнь Педжета.

Гистологически аденома соска может проявляться аналогично другим заболеваниям молочной железы включая: 

  • сирингоматозную аденому соска;
  • интрадуктальную папиллому; 
  • аденомиоэпителиому; 
  • протоковую карциному in situ; 
  • инвазивную протоковую карциному. 

А также нескольким дерматологическим поражениям включая: 

  • сирингому кожи; 
  • гидраденому папиллярную; 
  • сирингоцистаденому папиллярную.

В отношении всех вышеперечисленных патологий проводится дифференциальная диагностика.

Продолжение статьи

  • Часть 1. Аденома соска. Симптомы, диагностика.
  • Часть 2. Лечение аденомы соска.


Источник

Оцените статью
Medreality