Иценко-Кушинга болезнь

Болезнь Иценко-Кушинга обусловлена нарушением работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, а так же повышенной выработкой кортикостероидных гормонов.

Заболевание возникает в любом возрасте, но в большинстве случаев наблюдается у женщин в возрасте 20-40 лет.

Этиология болезни Иценко-Кушинга.



Причиной развития заболевания являются микроаденомы и макроаденомы (опухоли гипофиза), различные воспалительные процессы головного мозга (очень часто возникают у женщин после родов), опухоли надпочечника, такие как глюкоандростеромы и глюкостеромы, опухоли бронхов и легких, опухоли средостения, поджелудочной железы, синдром эктопической продукции АКТГ, секретирующие АКТГ.

Механизм развития заболевания.



Нарушение серотонинергического и дофаминергического механизма секреции АКТГ, увеличенная выработка АКТГ гипофизом, а так же усиленная секреция кортикостероидов надпочечниками.

Симптомы заболевания, клиническая картина.



Симптомами болезни являются:

• Отложение жира на лице и шее, туловище. Лицо приобретает круглую форму. Руки и ноги при этом худеют, становятся тонкими. Цвет кожи на лице, шее и груди – багрово-цианичный, сама кожа сухая и истонченная

• На груди и конечностях четко виден венозный рисунок

• На коже живота и бедер отчетливо видны полосы растяжения кожи

• Наблюдается гиперпигментация кожи, у женщин на коже лица, руках и ногах появляется гипертрихоз


• Появляется склонность к фурункулезу и рожистым воспалениям

• Повышенное артериальное давление

• Остеопоротические изменения костной системы, в тяжелых случаях возникают переломы ребер, позвоночника

• Развивается стероидный диабет

• Развиваются кардиопатия и стероидная миопатия

• В крови повышенное количество гемоглобина, эритроцитов и холестерина

• Прогрессируют психические расстройства (эйфория, депрессия).

У болезни Иценко-Кушинга различают три формы:

• легкая
• средняя
• тяжелая

Развитие болезни может быть прогрессирующим (болезнь достигает тяжелой формы за 6-12 месяцев), а может быть торпидным, т.е. тяжелая степень развивается через 3 года от начала заболевания.

Диагностика заболевания.



Диагноз ставится на основе полученных лабораторных исследований крови (увеличение кортизола и АКТГ ) и мочи (увеличение 17-ОКС), УЗИ турецкого седла (в случае наличия макроаденом гипофиза), выявление остеопороза позвоночника и остальных костей скелета, увеличение надпочечников, опухоль надпочечников по данным УЗИ.

Проведение диагностических тестов для исключения (или подтверждения) опухоли коры надпочечников (таких, как пробы дексаметазоном, АКТГ и метопироном). В случае если опухоль есть, то содержание 17-ОКС в суточном количестве мочи не изменяется при введении этих веществ. Если наличествует двусторонняя гиперплазия, то уровень 17-ОКС снижается на 50% и более после введения дексометазона, и повышается в 2-3 раза от начального уровня после введения метопирона и АКТГ.

Лечение болезни Иценко-Кушинга.



Для лечения заболевания применяют лучевую терапию, а при отсутствии эффекта от нее проводят хирургическую операцию по удалению одного надпочечника, либо проводят другой курс лечения. Пациентам с тяжелой формой заболевания применяют двустороннюю адреналэктомию. После хирургического вмешательства развивается хроническая надпочечная недостаточность, поэтому необходимо проведение постоянной заместительной терапии.


Заболевания

Лекарства

Похожие статьи