Гемохроматоз

ГемохроматозГемохроматоз или иначе пигментный цирроз печени – заболевание, при котором нарушен обмен железа в человеческом организме.

Различают врожденный и приобретенный гемохроматоз.



К врожденному или первичному гемохроматозу приводит мутация гена HFe, который отвечает за захват клетками железа. По этой причине железо начинает накапливаться во всех тканях и органах больного в виде пигмента.

Процесс этот очень длительный. Зачастую гемохроматоз впервые проявляет себя после сорока лет.

Доказано, что десять процентов людей на нашей планете являются носителями мутированного гена. Но болезнь развивается в том случае, когда ребенок получает атипичные гены от матери и отца одновременно.

В Европе гемохроматозом страдает один человек из двухсот пятидесяти. В Америке – один из двухсот человек. Мужчины болеют гемохроматозом гораздо чаще женщин.

Причины вторичного (приобретенного) гемохроматоза:



- алкоголизм
- болезни крови
- нарушения обмена веществ в организме

Симптомы гемохроматоза.



Могут наблюдаться:

- слабость
- боль в животе, особенно в верхней половине
- уменьшение веса
- снижение работоспособности
- снижение АД

Все специфические симптомы определяются в зависимости от локализации избытка железа.

При скоплении железа в печени, у больного развивается воспаление и цирроз печени.

При этом наблюдаются:

- увеличение печени
- увеличение селезенки
- асцит (скопление жидкости в брюшной полости)
- печеночная недостаточность
- поражение суставов


При накоплении железа в сердечной мышце наблюдаются:

- сбои в сердечном ритме
- расширение предсердий
- расширение желудочков
- одышка даже в состоянии покоя
- учащенное сердцебиение
- отеки ног
- сердечная недостаточность

При накоплении железа в поджелудочной железе у больного развивается сахарны диабет.

Симптомы:



- обильное мочеиспускание (в моче содержится большое количество глюкозы)
- постоянная жажда

При накоплении железа в половых железах снижается потенция, у женщин останавливаются месячные выделения, и наступает бесплодие, у мужчин атрофируются яички.

Если же железо накапливается в коже больного, она приобретает бронзовый оттенок.

Диагностика гемохроматоза.



Врач опрашивает и осматривает больного.

В анализе крови заметно повышение СОЭ и анемия, в анализе мочи обнаруживаюся глюкоза и белок. В биохимическом анализе крови содержание феритина более двухсот мкмоль/л, сывороточного железа более тридцати семи мкмоль/л, насыщение железа трансферрином более пятидесяти процентов, а также изменены все показатели, которые характеризуют печеночную функцию.

ЭКГ выявляет нарушение ритма сердца, а также признаки ухудшения кровоснабжения.

УЗИ сердца устанавливает увеличенные размеры камер и уменьшение сократительной деятельности сердца.

КТ печени и селезенки выявляет увеличение размеров обследуемых органов, ухудшение их питания и наличие асцита.

С полной уверенностью сказать, что пациент болен гемохроматозом можно после исследования под микроскопом кусочков кожи или печени больного.

Лечение гемохроматоза.



Самый простой метод – кровопускания. Сначала делают два кровопускания в неделю, а затем один раз в три месяца.


Заболевания

Лекарства

Похожие статьи